La enfermedad fue descrita por primera vez por Giovanni Battista Morgagni (1682-1771). John Berg en 1898 y el cirujano polaco Antoni Leśniowski en 1904 describieron más casos de la dolencia. En 1932 la información fue publicada otra vez por Burrill Bernard Crohn (Nueva York, 13 de junio de 1884 - Connecticut, 29 de julio de 1983) gastroenterólogo de EE.UU. y de su apellido proviene el nombre más conocido de la enfermedad.

Definición
La Enfermedad de Crohn es una enfermedad autoinmune, inflamatoria y crónica, que puede afectar a cualquier parte del tubo digestivo, desde la boca al ano.

Evoluciona en brotes (fase activa) de intensidad y duración muy variable, alternando con remisiones (fase inactiva) de duración también variable.

Frecuentemente la parte afectada es el íleon o tramo final del intestino delgado, aunque la enfermedad puede aparecer en cualquier lugar del tracto digestivo.

El origen exacto de la enfermedad es desconocido, pero se sabe de factores de carácter genético y ambiental que aumentan el riesgo de padecerla. Varios estudios han asociado la enfermedad a un gen del cromosoma 16.

Tipos
Desde el año 2006, se acepta la llamada clasificación de Montreal, que fue propuesta por la Organizacón Mundial de Gastroenterología, y que clasifica a los pacientes en función de la edad de comienzo, localización de la enfermedad y comportamiento de esta.

En cuanto a la edad de comienzo, se ditinguen los tipos A1 (menos de 16 años), A2 (de 16 a 40) y A3 (más de 40).
En cuanto a la localización, L1 (íleon y quizás zonas vecinas del ciego), L2 (colon sólo) y L3 (suma de L1 y L2); además, se añade "+L4" en caso de que el paciente tenga afectada la parte alta del tubo digestivo (esófago, estómago, duodeno, yeyuno o íleon proximal).

En cuanto al comportamiento, definimos B1 (tipo inflamatorio, predominan las manifestaciones de inflamación), B2 (tipo estenosante, predominan las estenosis o estrecheces en el tubo digestivo) y B3 (tipo perforante, predominan las fístulas y fisuras). En cualquier caso, si hay afectación de la región anal, se añade "+P".

Así, una persona que comienza con la enfermedad a los 30 años, tiene afectado el colon y el esófago, y tiene un patrón con estrecheces de intestino y, además, fístulas en el ano, tiene patrón A2,L2+L4,B2+p.
Tabla con la clasificación propuesta por la Organización Mundial de Gastroentorología   

Dependiendo del lugar de la inflamación se clasifica la Enfermedad de Crohn en:

• Ileocolitis, es la forma más común, afecta la parte inferior del intestino delgado (íleon) y el intestino grueso (colon).
• Enteritis de Crohn, afecta al intestino delgado en general.
• Ileítis, que afecta al íleon o porción final del intestino delgado.
• Enfermedad de Crohn gastroduodenal, que causa inflamación en el estómago y la primera parte del intestino delgado, denominada duodeno.
• Yeyunoileítis, que ocasiona parches de inflamación desiguales en la mitad superior del intestino delgado (yeyuno).
• Colitis de Crohn (granulomatosa), que afecta al colon.

Fases
La enfermedad se caracteriza por períodos de actividad (brotes) e inactividad (remisión). Estos períodos varían según los pacientes, en algunos la remisión dura años; sin embargo en otros se pueden producir brotes continuos. Las fases de remisión se caracterizan por la ausencia de síntomas, mientras en las fases de actividad se presentan mayoritariamente dolores abdominales, diarrea, vómitos, obstrucciones, fiebre, pérdida de apetito y peso.

Síntomas
Los pacientes con Enfermedad de Crohn pueden tener síntomas muy variables. Unos pocos no sufren casi molestias, otros pocos tienen molestias graves y contínuas, y la mayoría se encuentra entre uno y otro extremo, con síntomas que aparecen y desaparecen, mejorando generalmente con el tratamiento.

Dependiendo de dónde esté localizada la enfermedad, los síntomas pueden variar. Las personas con afectación del intestino delgado,la más común, tienen sobre todo diarrea, dolor abdominal y lo que se llama síntomas generales: debilidad, pérdida de peso, falta de apetito. En el caso de la afectación del colon, va a predominar la diarrea, a veces con sangre.

También el tipo de enfermedad determina los síntomas. Los pacientes que tienen síntomas inflamatorios suelen tener más dolor y diarrea, mientras que los que tienen síntomas de estenosis o estrechez, tienen más dolor, e incluso pueden presentar obstrucción intestinal.

Es importante recordar que la Enfermedad de Crohn puede afectar al ano, produciendo lesiones de tipo fístula, absceso o úlcera, con sus correspondientes molestias.

En cada paciente se pueden añadir otros síntomas, como los dependientes de la anemia (debilidad, palidez), de las manifestaciones extraintestinales (dolores articulares, lesiones en la piel) o muchos otros síntomas digestivos (vómitos, por ejemplo).
Los niños con Enfermedad de Crohn pueden sufrir retrasos en el rendimiento escolar, en el desarrollo sexual y en el crecimiento.

Manifestaciones intestinales
Las manifestaciones más frecuentes son las intestinales, y dependen de la localización y de las complicaciones: dolor, diarreas con o sin moco y sangre, a veces estreñimiento, fisuras y úlceras, cansancio, falta de apetito, fiebre, pérdida de peso y vientre hinchado.

Manifestaciones extraintestinales
La enfermedad de Crohn puede afectar a muchos otros órganos.

 Inflamación de la parte interior del ojo, conocido como uveítis, que puede provocar  dolor en los ojos, especialmente cuando se expone a la luz (fotofobia).

La inflamación también puede afectar a la parte blanca del ojo (esclerótica), lo que se conoce como escleritis. Ambas,  escleritis y uveítis pueden conducir a la pérdida de visión si no se tratan.
 
La enfermedad de Crohn está asociada con un tipo de enfermedades reumatológicas conocidas como espondiloartropatias. Este grupo de enfermedades se caracteriza por la inflamación de una o más de articulaciones (artritis), o de las inserciones musculares (entesitis). La artritis puede afectar a grandes articulaciones como la rodilla o el hombro o exclusivamente puede implicar a las pequeñas articulaciones de las manos y los pies. La artritis también puede afectar a la columna vertebral, que conduce a la  espondilitis anquilosante si toda la columna está implicada o simplemente se trata de sacroileítis si solo afecta a la parte baja de la columna. Los síntomas de la artritis incluyen dolor, calor, inflamación, rigidez en las articulaciones y la pérdida de movilidad de las articulaciones.

La enfermedad de Crohn también puede afectar a la piel, la sangre, y el sistema endocrino. Un tipo de manifestación de la piel sería el eritema nodoso, es un tipo característico de lesión de la piel que consiste en la presencia de nódulos dolorosos que presentan signos inflamatorios (enrojecimiento y aumento de temperatura) y afectan predominantemente a la zona pretibial (delante de la tibia), en las extremidades inferiores, aunque puede tener otras localizaciones.

Otra lesión de la piel es el pioderma gangrenoso. Suele ser un nódulo ulcerado y doloroso.

La enfermedad de Crohn también aumenta el riesgo de coágulos de sangre, la hinchazón dolorosa de las piernas puede ser un signo de trombosis venosa profunda, mientras que la dificultad para respirar puede ser el resultado de una embolia pulmonar.

La anemia hemolítica autoinmune, una condición en la cual el sistema inmunitario ataca los glóbulos rojos, es también más común en la enfermedad de Crohn y puede provocar fatiga, palidez, y otros síntomas comunes a la anemia.

Acropaquia, una deformidad de los extremos de los dedos, también puede ser el resultado de la enfermedad de Crohn.

Por último, la enfermedad de Crohn puede causar osteoporosis, esta es una enfermedad en la cual disminuye la cantidad de minerales en el hueso, perdiendo fuerza la parte de hueso trabecular y reduciéndose la zona cortical por un defecto en la absorción del calcio, lo que los vuelve quebradizos y susceptibles de fracturas y de microfracturas.

Cirugía
Solamente es necesaria cuando el tratamiento con fármacos fracasa o cuando hay una complicación muy severa. La cirugía no cura la enfermedad definitivamente.

Perspectivas
Actualmente se están llevando a cabo numerosas investigaciones en el campo de la farmacogenómica, con el fin de examinar si la dotación genética de un individuo permite determinar su susceptibilidad a la enfermedad o su respuesta al tratamiento. Es de especial interés el uso de los llamados biochips, que permitirán en el futuro probablemente predecir qué evolución va a tener cada individuo. Hoy en día, los estudios genéticos no tienen ninguna aplicabilidad en el día a día.

Hay muchos nuevos tratamientos en estudio para la enfermedad de Crohn. Es necesario destacar algunas líneas de investigación:

La primera, que ya se está empleando en parte, son los llamados tratamientos biológicos, que emplean sustancias fabricadas artificialmente pero que imitan a otras que nuestro cuerpo posee. Ya se emplean el Infliximab y el Adalimumab , y pronto seguirán otros como el Certolizumab, el Natalizumab y el Visilizumab. En general, se usan en formas bastante intensas o graves de la enfermedad. Los que ya se conocen ofrecen resultados comprobados en el día a día que han cambiado la vida de muchos pacientes, pero ni sirven a todos, ni son la curación. Estos tratamientos biológicos consisten en apagar durante un pequeño espacio de tiempo la reacción del sistema inmune, lo que deja paso a posibles infecciones. Este corto espacio de tiempo alargado durante varias tomas produce un efecto de desinflamación a largo plazo.

La segunda línea de investigación, es el tratamiento de la infección por micobacterias. Algunos equipos médicos creen que el causante de la enfermedad de Crohn es una bacteria llamada Mycobacterium Avium Paratuberculosis (MAP). Esta bacteria produce en el ganado la enfermedad de Johne, similar a la Enfermedad de Crohn. Como es una bacteria capaz de infectar a diversas especies, se cree que una de ellas sería la humana, en que causaría la enfermedad de Crohn. Un grupo tradicionalmente interesado en este aspecto es el del Dr. Hermon Taylor, en Londres (se pueden consultar vídeos explicativos en la red). No obstante, en otra investigación llevada a cabo en Australia, en donde se trató a un grupo de 213 pacientes, o bien de esta manera o con placebo,[1] los resultados no son concluyentes. Al cabo de 2 años, no hubo diferencias en la evolución de la enfermedad entre los pacientes tratados y los que recibieron placebo. Los medicamentos empleados son conocidos, algunos son antibióticos de la familia de los macrólidos (claritromicina) y otros son fármacos usados contra la tuberculosis clásica (clofazimina, rifabutina). No hay aún, sin embargo, una pauta clara y recomendable. En resumen, no hay noticias fehacientes de tratamientos nuevos en esta línea, y antes de que se permita la comercialización, se requiere evidencia médica más sólida. Es de esperar que algunos centros puedan, entretanto, llevar a cabo programas experimentales de tratamiento.

Una tercera línea es el uso de larvas de nemátodos (gusanos redondos TSO), que pueden tener algún interés pero de momento se encuentran en fase muy inicial. En un estudio, la administración de larvas de Trichiuris suis durante 24 semanas a 29 pacientes con Enfermedad de Crohn demostró resultados notables. El 79,3% de los pacientes mostraron respuesta al tratamiento y el 72,4% de los pacientes entraron en remisión.

Fuentes:

Libro: ¿Y ahora que hago? Dr. León Pecasse, con la colaboración del Dr. Jose María Bilbao Guerrero (Internista del Hospital Universitario de Málaga), Dr. Eduardo Marqués Melero (Cirujano del Hospital Universitario de Málaga y Dña. Concepción Rivas Marín (Estomaterapeuta del Hospital Universitario de Málaga).

Publicaciones de la Organización Mundial de Gastroenterología.

Wikipedia.

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